Архив

17 апреля «ВСЕМИРНЫЙ ДЕНЬ ГЕМОФИЛИИ»
   Гемофилия – наследственное заболевание, которое связано с нарушением свертывания крови. Из – за отсутствия VIII – го или IX – ого факторов свертываемости отмечается повышенная кровоточивость. Болезнь наследуется по рецессивному типу, сцепленному с X-хромосомой. Таким образом. Болеют данным заболеванием только мужчины, в то время как женщины являются носителями гемофилии. Данная патология встречается 1 раз на каждые 50 тысяч новорожденных. Различают три вида гемофилии: в зависимости от дефицита того или иного фактора свертываемости крови. Различают гемофилию А (классическую), В (болезнь Кристмаса), С и др. Гемофилия А – это наиболее распространенный тип гемофилии, который встречается в 80-85% случаев. При гемофилии А отмечается недостаточность антигемофильного глобулина (фактора VIII). Основными симптомами гемофилии являются кровоизлияния в суставы, мышцы и внутренние органы, возникающие спонтанно либо при травмах, даже самых незначительных. Заболевание начинает проявляться во второй половине первого года либо в начале второго года жизни ребенка. В редких случаях симптомы проявляются позже или сразу после рождения. В юношеском и взрослом возрасте основным симптомом гемофилии являются кровотечения, возникающие после травм, в частности в суставы. Пораженные суставы увеличиваются в размерах и становятся сильно болезненными. Повторные гемартрозы при гемофилии приводят к развитию вторичных суставных поражений. В частности развиваются контрактуры и анкилоз. У больного ограничивается объем пассивных движений, а при анкилозе наступает полное обездвиживание сустава. Как правило, при гемофилии поражаются лишь крупные суставы, а мелкие суставы поражаются очень редко. Примечательно, что при гемофилии поражаются не только суставы, но и другие органы, и анатомические структуры. Возможно появление забрюшинных, межмышечных гематом. Объем крови в гематомах может составлять от 0,5 до 3 литров. При тяжелых формах гемофилии у больного возникает угроза желудочно-кишечных и почечных кровотечений. Возможны рвота с кровью, а также черный жидкий кал. А при почечном кровотечении кровь обнаруживается в моче. Больные гемофилией должны следовать всем рекомендациям врача, своевременно проводить лечение кровотечений и гематом. При обращении к врачу по поводу других заболеваний больной обязательно должен информировать врача о наличии у него гемофилии. Больные гемофилией всегда должны иметь при себе специальный паспорт, где указывается тип заболевания, группа крови и резус-фактор.
   Лечение гемофилии: на сегодняшний день болезнь можно контролировать введением в организм больного недостающего фактора свертываемости. С помощью такого лечения удается предотвратить обильного кровотечения и связанные с ним последствия. При гемофилии запрещены внутримышечные, внутрикожные и подкожные введения. Все препараты необходимо вводить в вену или перорально. При проведении любых операций больным гемофилией вводят антигемофильные препараты.
   Профилактика предполагает проведение медико-генетического консультирования супружеских пар, имеющих отягощенный семейный анамнез по гемофилии.

Подготовила врач УЗ «Борисовская больница №2»    Самцевич Н.С.